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目的
探讨抗合成酶综合征合并肺间质疾病(AS-ILD)患者的临床及影像特征,并对不同AS亚型进行比较。
方法回顾性分析2011年1月至2015年12月59例确诊为AS-ILD患者临床资料及高分辨率CT(HRCT)表现。59例患者中男14例、女45例,平均年龄(51±12)岁。37例抗Jo-1抗体阳性,6例抗PL7抗体阳性,6例抗PL12抗体阳性,10例抗EJ抗体阳性。统计的临床资料包括肌炎、关节炎、发热、 "技工手" 、皮疹、吞咽困难、雷诺现象等。HRCT表现评价包括病变的分布、常见征象及间质病类型。统计分析4种不同抗体亚型之间临床表现及HRCT表现的差异。采用χ2检验比较抗Jo-1阳性组与其他3组患者上述资料之间的差异。
结果(1)肌炎及关节炎为最常合并的临床表现,发生率分别为61.02%(36/59)、50.85%(30/59)。(2)肺内病变以基底部(91.53%,54/59)及外周(59.32%,35/59)分布为主;磨玻璃影(79.66%,47/59)及网格影(76.27%,45/59)为最常见征象;非特异型间质性肺炎(NSIP)(64.41%,38/59)是最常见的间质病类型。(3)与抗Jo-1阳性AS患者相比,抗PL12阳性AS患者牵拉性支气管扩张发生率更高(5/6),二者差异具有统计学意义(χ2=7.206,P=0.015);与抗Jo-1阳性AS患者相比,抗EJ抗体阳性AS患者心包积液的发生率(4/10)更高,两者差异具有统计学意义(χ2=6.317,P=0.044)。
结论肌炎及关节炎是AS-ILD最常见的合并症状;AS-ILD的肺间质病变类型以NSIP为主,不同亚型之间某些征象的发生率存在差异,提示肺部纤维化的程度和机体炎性的反应程度不同。