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目的提高对腹膜后血管瘤的认识及诊疗水平。方法回顾性分析1例腹膜后肾上腺旁血管瘤患者的临床资料，结合文献复习并讨论其诊断和治疗特点。结果患者经MRI检查发现腹膜后肾上腺旁肿物并行手术治疗，术后患者恢复良好，病理结果证实为血管瘤，术后随访25个月未见病灶复发或扩散。结论腹膜后肾上腺旁血管瘤在临床上罕见，是一种良性肿瘤，手术为其主要治疗方法，术前明确诊断有一定的难度，易与肾上腺肿瘤、副神经节瘤混淆，术中需注意血压波动，手术切除效果好。