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目的探讨颅内原发性Rosai-D0r fman病（RDD）的MRI表现及病理特点，提高对该病的认识。方法对3例经病理证实的RDD患者MRI及病理特点进行回顾性分析，并对相关文献进行复习。结果3例患者均行头颅MRI平扫加增强检查。2例为多发病灶，1例为单发病灶，均位于脑实质外；T1WI和T2WI均显示呈等信号影，其中2例基于脑膜生长，1例位于脑室内；增强后病灶呈明显均匀强化。显微镜下见较多组织细胞，淋巴细胞及浆细胞浸润伴纤维化，其中巨大组织细胞浆内可见大小不等的淋巴细胞；免疫组化显示这些组织细胞S-100蛋