【摘 要】
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特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的、严重的进行性间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD),是特发性间质性肺炎中最常见、最致命的
【基金项目】
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国家自然科学基金项目(No 81570062)
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特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的、严重的进行性间质性肺疾病(Interstitial lung disease,ILD),是特发性间质性肺炎中最常见、最致命的一种[1]。目前其发病率和死亡率居高不下,仍难以治疗,除肺移植外,目前IPF的治疗效果欠佳,大多数患者肺功能和生活质量逐渐下降,IPF的中位生存期为3~5年[1-2]。IPF的特点是肺泡上皮细胞和成纤维细胞异常活化、分泌过多的细胞外基质(包括基质金属蛋白酶),成纤维细胞增殖、向肌成纤
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