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目的 提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识.方法 回顾分析2004年3月至2007年3月期间收治的9例ANKL患者的临床资料.结果 ANKL患者多有全身症状、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、贫血、中性粒细胞减少、血小板减少.大部分骨髓侵犯为轻、中度.肿瘤细胞免疫表型sCD-3、CD+56,可同时表达CD2、CD7、CD8、CD11b.3例患者有细胞遗传学异常,但未发现重现性染色体异常,TCR基因重排均为胚系构型.ANKL病程进展迅速,易发生多器官衰竭,中位生存时间9周.获得和未获得完全缓解(CR)患者生存时间分别为50周和3周.结论 ANKL为来源于成熟NK细胞的恶性肿瘤,具有独特的临床特征和免疫表型.病程呈侵袭性,对化疗不敏感,大部分患者短期内死亡.获得CR患者生存期明显延长,但难免复发,治愈率没有提高。