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<正>小儿遗传代谢缺陷病致肝脏病变时,治疗比较复杂,终末期致肝脏衰竭,且原发病继续进展。肝移植可解决肝脏累及病变问题,术后可恢复肝脏寿命。但原发病是否进一步累及移植肝脏及手术预后在长期生存中存在诸多问题。本研究就肝移植治疗小儿遗传代谢缺陷病的指征、后续治疗、预后情况等方面进行如下综述。中国肝移植发展的第一个高潮在1977-1983年,与1963年匹斯堡大学Starzl教授在世界上完成第