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肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时〉25mmHg或运动时〉30mmHg。门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension，PPHTN）是在门静脉高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔压（PCWP）正常为特点的疾病.Mantz等于1951年首先描述了PPHTN，此后陆续有学者报道了这种疾病。在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。根据WHO的最新分