脉管内平滑肌瘤病2例

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  doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.05.158
  
  病历资料
  例1:患者,女,48岁,因“经前腹胀,月经改变半年”,于2007年8月23日入院。患者于半年前无明显诱因出现经前腹胀,月经量增多为原来的2倍,有血块,色暗红,经期延长至8~9天,月经周期不变。患者月经19岁(5~6/2~26天),2007年8月18日,G2P2L2A0。患者入院后完善各项必要的辅助检查,于入院后2天行手术治疗,术中见子宫如8+个月妊娠大小,形状极不规则,表面多个大小不等的肿物突起并延及左侧宫颈部,质软,血管丰富,双侧附件无明显异常,行子宫全切术,分离左侧输尿管时见其受积压,解剖位置发生改变,手术过程顺利,术中出血约1000ml。术后病理:弥漫性非典型性平滑肌瘤病,血管内平滑肌瘤病。
  例2:患者,女,52岁,因“自扪及下腹包块9个月”于2007年12月3日入院。患者9个月前无意中自扪及下腹部有包块,大小不清,活动好,质硬,伴尿频,无尿急、尿痛,未治疗。21天前因不规则阴道流血15天,前来就诊。彩超检查发现子宫肌瘤,大小约7.4cm×12.5cm,患者月经来潮16岁(5~7/25~28天),2007年10月26日,G4P2L2A2。患者入院后完善各项必要的辅助检查,于入院后2天行手术治疗,术中见宫体如5个月妊娠大小,宫底部有13cm×9cm的肌瘤,质软,双侧阔韧带内沿血管方向有多个大小不等肌瘤,大者约4cm×4cm,质软,宫颈两侧见两个肌瘤,直径约为4cm×4cm,质软,压迫双侧输尿管,子宫血管增粗,变形。行子宫全切术,手术过程顺利,术中出血约800ml。术后病理:血管内平滑肌瘤病。
  讨论
  脉管内平滑肌瘤病极为罕见,多见于45岁左右,表现为不规则出血,腹部不适,盆腔包块。是指从子宫平滑肌瘤组织向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔,除血管外还累及淋巴管,以进入静脉管内多见。
  静脉内平滑肌瘤病病变主要在子宫肌壁或盆腔静脉内,但可以超出子宫,甚至延伸至下腔静脉至心脏,瘤栓可见于下腔静脉、肺内等;脉管内平滑肌瘤在组织形态上是良性的,但在临床上平滑肌瘤可呈蠕虫状生长入下腔静脉,可引起死亡。国内外文献均有过平滑肌瘤长入下腔静脉进入右心房引起心力衰竭的报道。
  该肿瘤细胞中富含雌激素受体,内源性雌激素在复发中起一定作用,故对一些不能完全切除的病例,不宜保留卵巢。治疗应全子宫+双附件+子宫外肿瘤切除。预后好,复发不多见,可在其他脉管内复发,即使复发仍可切除。
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