【摘 要】
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目的 探讨马凡综合征MSCTA表现及临床价值.方法 回顾性分析行MSCT增强扫描马凡综合征44例,观察CT表现,其中30例行手术治疗,观察术后CT表现.结果 44例马凡综合征,主动脉根部呈
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目的 探讨马凡综合征MSCTA表现及临床价值.方法 回顾性分析行MSCT增强扫描马凡综合征44例,观察CT表现,其中30例行手术治疗,观察术后CT表现.结果 44例马凡综合征,主动脉根部呈瘤样扩张,直径约42～100 mm.主动脉夹层22例,主动脉窦部内膜撕脱2例,心脏瓣膜病12例,2例合并室间隔缺损.骨骼畸形21例,骶管扩张29例,骶管蛛网膜囊肿4例,骶脊膜膨出1例.22例行Bentall手术,8例行Bentall+全弓置换术+降主动脉支架象鼻术,其中同时行左前降支搭桥1例.1例胸主动脉壁内血肿支架植入术后行升主动脉人工血管置换术,术后2年出现腹主动脉穿透性溃疡,1例Bentall术后3年出现腹主动脉瘤合并主动脉壁内血肿,1例行室间隔缺损修补及升主动脉成形术,术后5年出现Debakey typeⅠ型夹层及二尖瓣重度反流,行Bentall术及二尖瓣置换术.2例Bentall术后2年再发Debakey type Ⅲ型夹层.1例行Bentall术后1年出现主动脉根部假性动脉瘤.1例Debakey type Ⅲ型夹层,3年后发展为Debakey typeⅠ型夹层.结论 主动脉MSCTA扫描可准确评价主动脉病理改变,明确主动脉根部形态、心脏合并畸形及脊柱畸形,是诊断马凡综合征一种重要方法.
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