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郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan's cell histiocytosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表现多变,可从单一骨病变到许多脏器广泛受累。以噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)为首发症状的LCH临床少见,我科曾收治2例,现报告如下。