目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)合并干燥综合征(SS)的临床生化、免疫组织学特点。方法回顾性纳入2009年1月至2017年4月住院治疗的AIH患者共76例,其中AIH合并SS共40例,单纯AIH共36例,比较两组患者首诊信息、治疗费用、生化及免疫学指标、肝脏组织病理学表现。结果 AIH合并SS组与单纯AIH组女性分别占97.5%、77.8%,首诊年龄<60岁的比例为70%、47.2%,两组中位病程分别为30月、9月,差异均有统计学意义(P<0.05)。AIH合并SS组与单纯AIH组患者首诊原因为皮肤巩膜黄染(52.5%vs.38.9%)、体检发现肝酶异常(17.5%vs.44.4%)、口干眼干(15.0%vs.2.8%);首诊科室依次为消化内科(35.0%vs.91.7%)、风湿免疫科(37.5%vs.2.8%)、传染科(27.5%vs.5.5%),差异均有统计学意义(P<0.05)。两组的住院总费用、日均住院费用、住院日差异均无统计学意义(P>0.05)。AIH合并SS组血清总胆红素、直接胆红素水平,IgM水平,抗线粒体抗体M2(AMA-M2)、抗肝可溶性抗原抗体(SLA)、抗Ro抗体(SSA)、抗La抗体(SSB)阳性率均高于单纯AIH组,白蛋白水平、补体3(C3)水平低于单纯AIH组,差异均有统计学意义(P<0.05)。两组在肝脏组织病理学表现以及胆管损伤阳性率方面差异均无统计学意义(P>0.05)。结论中青年女性AIH患者以皮肤巩膜黄染为主要表现、存在多种高特异性自身抗体阳性时,需警惕合并SS。