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主动脉缩窄是指先天性降主动脉狭窄,常发生在左锁骨下动脉远端和动脉导管邻接处。常合并其它先天性心脏病,如动脉导管未闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变。由于近心端缩窄的主动脉管腔突然变细而导致上半身高血压,心脏后负荷增加,继发左心室肥厚、劳损,甚至出现左心衰竭。另外,由于部分主动脉管腔缩窄导致远心端血流减少,血压降低甚至测不出,下半身血供明显不足。