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目的
分析华中地区世界卫生组织（WHO）第Ⅰ类肺动脉高压（PAH）患者的临床特征。
方法2009年1月至2013年10月武汉亚洲心脏病医院收治的PAH患者195例，其中先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD–PAH）144例，特发性肺动脉高压（IPAH）51例。对上述患者的临床特征进行回顾性分析。
结果患者平均年龄（27.5±13.2）岁（1～68岁），其中女性129例（66.2%）。初诊时WHO心功能Ⅲ、Ⅳ级占32.3%（63/195），6 min步行距离平均为（397±74）m。IPAH患者从出现症状至右心导管检查确诊的中位时间为38个月。CHD–PAH患者和IPAH患者右心导管检查的指标肺动脉平均压、肺血管阻力指数、心指数等血液动力学指标差异均无统计学意义。急性肺血管扩张试验阳性0人次。接受肺动脉靶向药物治疗的患者共121例，心功能均得到改善，死亡1例。74例患者仅接受了基础治疗，随访期间死亡5例。
结论华中地区的WHO第Ⅰ类PAH以CHD–PAH为主，患者确诊时心功能多较差，血液动力学指标受损严重。大部分患者已经接受了靶向药物治疗，但强度不够。