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目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）的临床特征、诊断、治疗与预后。方法：通过1例儿童肾 EAML 的报道，分析其临床资料并复习相关文献。结果：本例患儿女性，6岁，临床表现为腹部胀痛，左侧腹部可触及一巨大肿物。经肾肿瘤根治术，肉眼检查见肿瘤位于肾下极，大小约15cm ×10cm ×8cm，其包膜完整，与周围组织界限清楚。镜检示瘤体主要成分为上皮样细胞，核分裂象罕见，多核瘤巨细胞多见。免疫组化结果支持肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。