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【正】原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)最早由Hart等于1973年提出,是一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于青少年,偶见中年人,老年人罕见[1]。PNET为神经嵴衍生而来的原始肿瘤,具有多方向分化能力,形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤[2]。2000年WHO新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内,组织学分级为Ⅳ级,生物学行为为高度恶性[3]。