【摘 要】
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目的探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、病因、治疗及预后。方法回顾性分析2004年1月-2006年12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的22例HPS患儿临床资料,总结其特点。结
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院,青岛大学医学院附属医院儿科,青岛大学医学院附属医院分子生物学实验室
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目的探讨儿童噬血细胞综合征（HPS）的临床表现、病因、治疗及预后。方法回顾性分析2004年1月-2006年12月青岛大学医学院附属医院儿科收治的22例HPS患儿临床资料,总结其特点。结果1.临床表现：主要为持续发热,肝、脾、淋巴结大,出血。2.实验室检查特点：外周血常规表现为三系或二系减少,肝功能受损,凝血障碍,高三酰甘油和（或）纤维蛋白原降低。骨髓涂片可找到噬血细胞。免疫紊乱：CD3、CD4降低,CD8升高。3.病因：原发性和获得性,获得性包括感染和恶性肿瘤相关,其中以EB病毒最为常见,EB病毒感染占感
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