【摘 要】
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<正>卟啉症亦称紫质症,是一组血色素生物合成存在不同遗传障碍的疾病,当合成通路中7种酶的任一部分缺陷使某种卟啉或前体堆积时,出现相应临床、生化改变。急性间歇卟啉症临床
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<正>卟啉症亦称紫质症,是一组血色素生物合成存在不同遗传障碍的疾病,当合成通路中7种酶的任一部分缺陷使某种卟啉或前体堆积时,出现相应临床、生化改变。急性间歇卟啉症临床上最常见,发生率为1/30 000~1/100 000,女性多于男性[1]。临床表现以间歇性腹痛为主,常伴便秘、恶心、呕吐、高血压、脱水、低钠血症、神经系统症状,致死率高达10%[2]。卟
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