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目的
研究CTD同时合并肺动脉高压（PAH）及间质性肺病（ILD）患者的临床特征以及预后，并与单纯合并PAH的CTD患者进行比较。
方法纳入2006年7月至2011年5月期间3个医学中心所有经右心导管确诊的CTD相关PAH的患者，根据胸部CT分为ILD组及无ILD组，比较这2组患者的临床特点及预后。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验、Kaplan-Meier生存分析以及Cox回归分析进行统计。
结果126例患者被纳入研究，其中27例患者纳入ILD组，99例患者纳入无ILD组。ILD组患者年龄更大、肺功能指标显示用力肺活量[（75±18）%和（83±13）%，t=2.212，P=0.037]、一氧化碳弥散量[（54±22）%和（68±20）%，t=2.392，P=0.019]更差。尽管血流动力学指标肺动脉平均压（43±13和52±14，t=2.908，P=0.004）及肺血管阻力（9±6和12±7，t=2.205，P=0.029）在ILD组受损较轻，但Kaplan-Meier生存分析显示ILD组的短期生存率差于无ILD组（1年生存率72.7%和94.7%，3年生存率63.6%和81.1%，P=0.047）。对ILD患者进行Cox回归分析，显示混合静脉血氧饱和度（SvO2）是ILD患者死亡的独立影响因素[HR=0.19，95%CI（0.04，0.83），P=0.027]，SvO2<60%的患者生存率显著低于SvO2≥60%的患者。
结论同时合并PAH及ILD是CTD患者的一种特殊表型，尽管这组患者血流动力学恶化程度相对较轻，但预后较单纯合并PAH的患者更差。低SvO2是CTD同时合并PAH及ILD这组患者死亡的独立危险因素。