【摘 要】
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目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床效果及安全性.方法 回顾性分析4例接受allo-HSCT的患者资料,其中3例为难治性PNH,1例为PNH-再生障碍性贫血综合征,均为HLA 6/6相合亲缘供者.预处理均采用白消安(BU)/环磷酰胺(CY)+抗人T淋巴细胞兔球蛋白(ATG-F)方案,急性移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素A(CsA)
【机 构】
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目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的临床效果及安全性.方法 回顾性分析4例接受allo-HSCT的患者资料,其中3例为难治性PNH,1例为PNH-再生障碍性贫血综合征,均为HLA 6/6相合亲缘供者.预处理均采用白消安(BU)/环磷酰胺(CY)+抗人T淋巴细胞兔球蛋白(ATG-F)方案,急性移植物抗宿主病(GVHD)预防采用环孢素A(CsA)+甲氨蝶呤(MTX),并复习相关文献.结果 移植后4例患者经DNA短串联重复序列多态性分析证明均为完全供者植入,中性粒细胞＞ 0.5×109/L的平均时间为15d(11～18d),血小板计数＞ 20×109/L的平均时间为19 d(14～28 d).移植后15～30 d CD55、CD59恢复正常.2例发生Ⅱ度急性GVHD,1例发生慢性GVHD,未发生移植排斥.中位随访时间14个月(7～42个月),患者均无病生存.结论 allo-HSCT是根治难治性PNH的有效方法。
其他文献
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目的 采用流式细胞术(FCM)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)与非MDS(主要为非克隆性血细胞减少患者)患者进行鉴别.方法 应用FCM四参数(CD34+髓系原始细胞占所有有核细胞百分比、B系祖细胞占CD34+细胞百分比、髓系原始细胞CD45表达水平、成熟粒细胞SSC峰通道值)对50例MDS患者和20例非MDS患者进行评分,每个参数异常时计1分,评分≥2分时诊断为MDS.结果与非MDS对照组比较,
目的 了解骨髓增生异常综合征(MDS)患者WNT/β-catenin信号转导通路中拮抗基因Dickkopf-3(Dkk3)的甲基化状态,初步探索其甲基化状态与MDS发生及疾病进展的关系.方法 应用甲基化特异性PCR(MSP)法对43例MDS患者的骨髓或外周血Dkk3基因启动子区甲基化状况进行检测,并以70例门诊普通患者的外周血检测结果作为对照,同时对患者进行随访.结果 43例MDS患者中检出7例(
目的 探讨病态造血特点在骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病转化及预后评估中的价值.方法 以2008 WHO MDS分类标准为诊断金标准,选择2008年2月至2014年3月98例MDS患者,分别进行细胞形态学、细胞遗传学及流式细胞术等检测,分析患者病态造血特点在MDS向急性白血病转化及预后评估中的意义.结果 98例MDS患者经随访,27例转化为急性髓系白血病,其中转化为M215例、M410例、
目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁(16～70岁).原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.
目的 探讨伴有t(16;21) (p11;q22)急性髓系白血病(AML)的临床及实验室检查特征.方法 对2例伴t(16;21)(p11;q22) AML患者分别进行骨髓形态学瑞特-吉姆萨染色、细胞化学染色、免疫学表型检测、常见基因筛查及遗传学检查,分析其临床及实验室检查的异同点,并复习相关文献.结果 例1 FAB形态学分型为AML-M4,其遗传学改变为:46,XY,t(16;21)(p11;q2
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