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肝血管病是累及肝脏循环系统的一组异质性疾病。尽管肝血管病的发病率普遍较低,但却是发生门静脉高压症的一个重要原因。该类患者的发病年龄通常较小,误诊、误治可明显降低患者的预期寿命。熟练掌握肝血管病的临床表现、影像学及病理形态学特点,对于明确诊断及制订合理的治疗策略至关重要。重点介绍了常见肝血管病的病理特点及鉴别诊断要点。