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目的：探讨多房囊性肾细胞癌（MCRCC）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法共纳入6例MCRCC 患者，其中男4例，女2例，采集其病理标本，进行临床病理分析，包括大体观、光镜观察及免疫组化标记，并复习相关文献。结果患者多无特征性的临床症状和体征，影像学多表现为边界清楚的多房性肿块，有时可见囊壁钙化。大体观：肿瘤中心位于肾皮质，边界清，囊壁直径大小不等，内涵浆液和透明液体。光镜观察：肿瘤囊内壁被覆薄层透明细胞，胞浆丰富，透明，核小（Fuhrman 核级多为 I 级），囊壁中可见腺泡状透明细胞巢，其中可见出血