【摘 要】
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原发性低钾型周期性麻痹(HOKPP)是一种较为罕见的常染色体显性遗传病,发病率约1/10万,文献报道男性约占62％,女性占38％[1].HOKPP分为家族性(FHOKPP)和散发性(SHOKPP)两型,家族性
【机 构】
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吉林大学白求恩第一医院神经内科,吉林长春,130021
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原发性低钾型周期性麻痹(HOKPP)是一种较为罕见的常染色体显性遗传病,发病率约1/10万,文献报道男性约占62％,女性占38％[1].HOKPP分为家族性(FHOKPP)和散发性(SHOKPP)两型,家族性常见于西方国家,散发性则多见于亚洲国家[2].散发性与家族性临床特点相似,但前者发病年龄稍小,而后者无论从发病程度和发作频次上都要较散发性严重.HOKPP多在儿童或青年时期发病,表现为四肢迟缓性瘫痪,瘫痪程度较对称,多位于肢体近端,下肢多重于上肢,偶可有肢体酸痛及麻木等主观感觉异常,严重时会引起呼吸困难,甚至恶性心律失常.本病常反复发作,发病前常有一定的诱因,如情绪激动、饱餐、剧烈运动、感冒腹泻病史、注射胰岛素及大量静点葡萄糖、月经、使用肾上腺素、糖皮质激素等.
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