回顾性分析儿童髓母细胞瘤(MB)的预后影响因素和生存状况。

2011年2月至2017年12月在首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科接受治疗的MB患儿共224例，采用Kaplan－Meier法计算总体生存(OS)率和无进展生存(PFS)率，采用Log－rank比较不同组间的差异性，采用COX回归模型研究影响生存的多种因素。

截至2018年12月30日，224例患儿中位生存时间为4.1年，存活率为74.6%，完全缓解率为60.3%，复发率为31.7%，5年PFS率和OS率分别为(58.2±3.6)%和(72.5±3.3)%。高危、术后转移、年龄<3岁、脑脊液肿瘤细胞阳性患儿的5年OS率分别为(54.8±5.3)%、(57.7±5.9)%、(41.6±8.7)%和(53.0±7.3)%；MB大细胞/间变型患儿5年OS率为(35.3±13.6)%；MB 3型患儿5年OS率仅为(25.0±13.0)%。标危组、术后无转移、非大细胞/间变型、年龄≥3岁、脑脊液肿瘤细胞阴性患儿预后较好，5年OS率达70.0%以上，分别为(87.5±3.5)%、(80.3±3.7)%、(70.6±5.5)%、(78.3±3.3)%和(78.4±3.5)%。WNT分子亚型患儿预后最好，5年OS率为100.0%，而SHH分子亚型患儿5年OS率逊于4型患儿，差异有统计学意义[(64.8±5.8)%比(83.5±3.8)%，χ²＝5.417，P＝0.015]。年龄和脑脊液肿瘤细胞是影响患儿PFS和OS的独立危险因素(PFS：Wald＝8.485、11.702，P＝0.004、0.001；OS：Wald＝16.274、7.191，P＝0.000、0.007)。

3岁及3岁以上MB患儿的疗效已达较高水平，年龄和脑脊液存在肿瘤细胞是影响患儿OS率的独立危险因素，MB大细胞/间变型、脑脊液肿瘤细胞阳性、MB 3型和<3岁患儿的预后较差，需给予强化治疗。