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临床资料患儿女，4岁。因自幼全身皮肤粗糙肥厚，脱屑，起水疱来诊。患者出生后即发现全身皮肤脱屑，潮红，粗糙。其后躯干及四肢经常起黄豆至蚕豆大小水疱，以胸背部为著，疱壁薄。数日内即干燥脱屑而愈。近半年来水疱发生减少，皮肤潮红、粗糙及脱屑明显。皱褶区皮肤呈疣状损害．曾在当地医院就诊，以糖皮质激素软膏外用，无明显好转。