【摘 要】
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肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚为临床表型特征的心肌病。其病因主要为编码肌小节蛋白基因突变，此外，其他系统性疾病也会导致心肌病变，主要表现为心肌肥厚，如先天性代谢性疾病（溶酶体贮积病）、系统性淀粉样变[转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR）]和法布雷病等。既往缺乏针对HCM病因和发病机制的治疗药物。近年来，这些治疗药物问世并取得了良好效果。Mavacamten通过抑制肌球蛋白重链的ATP活性来降
【基金项目】
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中国医学科学院医学与健康科技创新阶段工程（2021-I2M-1-003）～～；
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肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌肥厚为临床表型特征的心肌病。其病因主要为编码肌小节蛋白基因突变，此外，其他系统性疾病也会导致心肌病变，主要表现为心肌肥厚，如先天性代谢性疾病（溶酶体贮积病）、系统性淀粉样变[转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR）]和法布雷病等。既往缺乏针对HCM病因和发病机制的治疗药物。近年来，这些治疗药物问世并取得了良好效果。Mavacamten通过抑制肌球蛋白重链的ATP活性来降低心肌收缩力以改善心肌肥厚，可显著降低患者的左心室流出道（LVOT）压差、心室壁张力和心肌损伤。氯苯唑酸通过抑制转甲状腺素蛋白（TTR）的解离及后续淀粉样物质的生成与沉积，可降低转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）患者的死亡率，改善心功能。基因沉默药物、基因编辑技术有效减少异常TTR水平。利用基因重组技术体外合成α半乳糖苷酶A的替代治疗，可有效降低法布雷病心脏受累患者的左心室质量指数（LVMi）、改善心功能、降低心绞痛发作次数及患者死亡率。
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