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原发性肺动脉高压（PPH）指不明原因肺血管阻力增加引起的持续性肺动脉压力升高,其临床少见,病因不清,早期确诊困难。其病理特征是肺小动脉内膜增生、纤维化,中层肌肥大或退化萎缩,小动脉内皮损害,小血管内粟粒状栓塞或形成血栓。2005年2月～2010年4月,我们收治3例原发性肺动脉高压患者,现分析其诊断和治疗情况。