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法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，它是一组复杂的先天性心血管畸形，同时存在肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形，其病理生理改变取决于肺动脉狭窄的程度。由于自身器官发育差，各种代偿功能低下，受手术应激及体外循环的影响所引起的内环境改变尤其对呼吸系统比较明显。针对术前呼吸道准备及术后呼吸机应用期间的呼吸道管理和拔除气管插管后呼吸道管理方法进行探讨。