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目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的磁共振成像(MRI)表现,提高该病的诊断水平。方法回顾分析5例经病理或临床确诊的PBC的 MRI表现特点,并作文献复习。本组5例PBC患者行 MRI常规序列 T1 WI、T2 WI、DWI等序列扫描及 MRI胰胆管成像检查。结果本组3例患者出现肝内门静脉及其分支的管壁光滑、增厚。3例患者肝内门静脉及其分支周围出现“月晕征”。4例患者出现肝内2~3级胆管显示不清,3例患者肝内外胆管壁光滑,管腔变小。5例患者门静脉周围可见条片状长T2信号及腹腔内肿大的淋巴结。3例患者出现腹水和胆囊体积变小。4例患者脾脏体积增大。结论肝内门静脉及其分支周围形成的“月晕征”、肝外门静脉周围环绕异常的长T2信号、肝内2~3级胆管显示不清和胆管管腔变小和脾脏体积增大是PBC主要的MRI表现。