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根据世界卫生组织(WHO)的定义,血管周上皮样细胞瘤(PEComa)归类为由组织学和免疫组织学上独特的血管周上皮细胞组成的间充质肿瘤,可见于身体的不同部位,如子宫、外阴、直肠、心脏、乳房、膀胱、腹壁、胰腺、腹膜后及肝脏[1-2]。PEComa最常见于肾脏,肝脏PEComa罕见[3]。因此,目前对于肝脏PEComa尚缺乏全面了解。现将我科收治的4例肝脏PEComa患者的诊疗及随访情况报告如下。