【摘 要】
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目的探讨血管周上皮样细胞分化肿瘤(neoplasmwith perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征,并对国内外相关文献进行复习,以提高对PE-Coma的认
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目的探讨血管周上皮样细胞分化肿瘤(neoplasmwith perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的临床病理特征,并对国内外相关文献进行复习,以提高对PE-Coma的认识和病理诊断水平。方法对1例PEComa进行临床表现分析,对其病理组织学和免疫组化染色进行观察,并结合国内外相关文献复习PEComa的特点。结果患者发现左鼻腔无痛渐大性肿物伴反复出血1年余。组织病理学形态表现为裂隙状血管周围见片巢状排列的上皮样细胞,细胞胞质透亮,内含淡红色细颗粒状,核小且一致,圆形或卵圆形,核仁小,核分裂罕见。免疫表型:HMB-45、Melan-A、vi-mentin和SMA(+);S-100蛋白、CK和EMA(-)。结论发生于鼻腔的PEComa罕见,诊断主要依靠病理学,手术切除为首选治疗,其为低度恶性潜能肿瘤,需长期随访。
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