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遗传性共济失调(hereditary ataxia,HA)是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓一小脑一脑干疾病,或脊髓小脑共济失调(spinocerbellar ataxias,SCAs)。本病可伴有其他系统异常,如骨骼畸形,眼部症状,前庭及听力障碍,心脏、内分泌及皮肤病变等。由于各种局灶性病变的不同组合,造成此类疾病在临床上表现为众多的类型和综合征。这里主要讨论SCAs。