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肺不发育为完全性单侧或双侧肺缺如，没有任何肺实质、支气管和血管供应的痕迹。有时仅见到残留的支气管，呈现一囊袋状盲端，而没有肺血管和肺实质，该肺不发育有人称为成形不全。而两侧肺发育不全者多于出生后即死亡。肺发育不良为部分或全部肺的血管、气管和肺泡的数目减少，或两者同时存在；可见于一侧肺或一叶肺也可以双侧多叶肺累及。