暴发性肝豆状核变性合并溶血性尿毒综合征1例

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患者,男,13岁,学生。因“乏力,纳差,尿黄5 d”入院。入院前1 d 出现发热,咽痛。既往无特殊,发育正常,无家族遗传病史。查体:T 38.9℃,神志清楚,全身皮肤巩膜重度黄染,中度贫血貌,未见肝掌、蜘蛛痣,双侧扁桃体2度肿大,心肺无特殊,肝肋下未及,剑下3.0 cm,质中,脾可及,质中,移动性浊音阳性,神经系统检查无异常。化验:入院前1天外院肝功能:TBil 144.6μmol/L,DBil 94.9μmol/L,ALT 100 U/L,AST 206 U/L,ALP 196 U/L,GGT 510
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