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SLE是一种异质性、多器官受累的自身免疫病。其发病主要与大量致病性自身抗体产生并沉积于机体各脏器导致异常免疫损伤有关，而大量异常抗体的产生主要是B淋巴细胞的功能异常所导致。7%~31%的SLE患者诊断时即有LN，但合并弥漫性肺泡出血（DAH）者较少见。在儿童SLE中，DAH发生率仅约0.8%~2.2%，但病死率高达30%以上。本文报道1例儿童LN伴DAH，经甲泼尼龙冲击治疗，联合环磷酰胺、血浆置换、利妥昔单抗等多靶点综合治疗后好转。并结合文献复习该病的临床特点、诊断及治疗，以期加深临床对该病的认识。