目的探究外周型原始神经外胚层肿瘤的临床特点及临床CI、MRI等影像学特征性表现,为临床诊断提供指导。方法回顾性选取自2007-04来我院就诊的17例经病理证实的外周型原始神经外胚层肿瘤患者的临床病例作为研究对象,分析患者临床特点及CT、MRI等影像学表现。结果 17例患者中10例(58.82%)软组织外周型PNET患者主要临床表现为不规则软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化。8例边界不清楚,7例密度和信号不均匀(以稍高或等密度,等或稍长T1、等或稍长T2信号为主),增强扫描8例中6例不均匀强化,10例临近骨质破坏,5例(29.41%)骨组织外周型PNET患者临床表现均为溶骨性骨质破坏,密度/信号不均匀,4例边界不清楚,4例伴不规则形软组织肿块,发生于椎管内2例(11.76%)外周型PNET患者主要临床表现为与脊髓和马尾分界清楚的软组织肿块,呈等T1或T2信号,3例边界清楚,增强扫描2例均匀,椎体及附件未见骨质破坏。结论外周型原始神经外胚层肿瘤临床CT、MRI等影像学缺乏特异性表现,确诊需要根据病理学检查,CT、MRI可以提示肿瘤内部结构和大小、范围及是否存在远处转移状况,对手术实施可能性以及预后效果评估具有一定价值。