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目的 探讨脊髓发育异常与先天性复杂肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARMs)的关系及其对排便功能的影响.方法 回顾性分析2012年10月至2017年2月我科148例经分期手术治疗的ARMs患儿的临床资料,按腰骶部MRI检查结果分为脊髓发育正常组和脊髓发育异常组,分析脊髓发育异常在各类型ARMs中分布的差异及对肛门直肠周围肌肉发育情况、肛门直肠测压和术后排便功能的影响.结果 ①本组148例ARMs患儿中34例(23.0％)检查结果提示脊髓发育异常,包括终丝脂肪变21例(61.8％)、椎管内脂肪瘤7例(20.6％)、脊髓空洞1例(2.9％)、椎管内囊性占位3例(8.8％)、混合型2例(5.9％);②按照Krickenbeck国际分类法对患儿的肛门直肠畸形进行分型,合并有脊髓发育异常的病例包括肛管直肠狭窄1例(占20.0％)、ARMs不伴瘘管5例(25.0％)、ARMs伴复杂直肠会阴瘘1例(20.0％)、ARMs伴直肠尿道球部瘘8例(22.2％)、ARMs伴直肠尿道前列腺部瘘6例(18.2％)、ARMs伴直肠膀胱颈部瘘1例(25.0％)、ARMs伴直肠舟状窝瘘8例(24.2％)、ARMs伴直肠阴道瘘2例(66.7％)、一穴肛2例(22.2％),各病理类型组间脊髓发育异常比例差异无统计学意义(P=0.874);③145例患儿在术中进行了肛门直肠周围肌肉发育情况评估,其中有26例肛门直肠周围肌肉发育好、105例发育良、14例发育差,脊髓正常组和异常组间肛门直肠周围肌肉发育差异有统计学意义(P=0.005);④44例患儿关瘘术6个月后行肛门直肠测压,脊髓发育正常组和异常组肛管静息压分别为(35.0±14.8)、(27.9± 14.3)mmHg(P=0.268),脊髓发育正常组直肠肛管抑制反射(rectoanal inhibitory reflex,RAIR)引出率低于脊髓发育异常组(45.9％ vs 71.4％),但差异无统计学意义(P=0.412);⑤按修正的Rintal评分量表随访患儿的排便功能,脊髓发育正常组和异常组间排便功能构成比差异无统计学意义(P=0.416).结论 脊髓发育异常与ARMs肛周肌肉发育情况有关,提示ARMs患儿均应常规行腰骶部MRI检查以明确是否合并先天性脊髓发育异常.