目的探讨脉络丛乳头状瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2003年5月至2012年8月间13例脉络丛乳头状瘤,观察其临床特征、病理学表现和免疫学表型,并结合文献进行讨论。结果 13例脉络丛乳头状瘤,男性8例,女性5例,年龄1.5~51岁,中位年龄31岁。发病部位分别为第四脑室(7例)、侧脑室(4例)、左桥脑小脑角(2例)。光镜下肿瘤组织呈乳头状结构,由单层立方形或假复层柱状上皮围绕纤维血管轴心形成。肿瘤细胞异型性小,细胞核圆形或卵圆形,位于上皮基底部,核分裂象未见或偶见。其中4例有钙化,2例有黏液变性,1例有骨化,1例有纤维化。结论脉络丛乳头状瘤为中枢神经少见的良性肿瘤,明确诊断依赖于病理组织学及免疫组化标记。需与脑膜瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤和转移性乳头状癌等相鉴别。外科手术完整切除,预后良好。