【摘 要】
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尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)是一种常染色体隐性遗传病,为体内酸性神经鞘磷脂酶缺乏、神经鞘磷脂代谢障碍引起的全身性疾病.该病肝、脾受累最为常见,可引起肝硬化、脾
【机 构】
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710068,陕西省人民医院肝胆外科西安交通大学第一附属医院肝胆外科;
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尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)是一种常染色体隐性遗传病,为体内酸性神经鞘磷脂酶缺乏、神经鞘磷脂代谢障碍引起的全身性疾病.该病肝、脾受累最为常见,可引起肝硬化、脾功能亢进等症状.2014年,我院收治1例成人尼曼匹克病合并上消化道大出血患者,施行脾切除、贲门周围血管离断术.现报告如下.
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