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目的：对显微镜下多血管炎（MPA）患者诊断、治疗进行研究。方法：收集和分析1例MPA的临床、实验室、血清免疫学及影像学特点并复心相关资料。结果：MPA与免疫因素有关，是一种累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾、肺、关节等多脏器，肺受损是MPA早期主要表现之一。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的监测为诊断部分原发性小血管炎的血清学工具，髓过氧化物酶（MPO）为pANCA的主要靶抗原，是确诊及判断疾病活动的重要指标之一。结论：有典型的肺-肾综合征，加之pANCA(+)(MPO100%)，即使没有肾活检也可