【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，可分为临床前期、无症状期、症状期和肝功能不全期。临床前期的特征为血清及胆管上皮细胞存在抗线粒体抗体（AMA），继而
【机 构】
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北京首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，可分为临床前期、无症状期、症状期和肝功能不全期。临床前期的特征为血清及胆管上皮细胞存在抗线粒体抗体（AMA），继而发生肝功能化验指标异常，但可多年无症状，然而，绝大多数未经治疗的患者会逐渐发生一系列症状，包括乏力、皮肤瘙痒等全身症状及食管胃底静脉曲张、腹水、外周水肿等门脉高压症状，最终发生黄疸进行性加深、肝性脑病等肝功能不全的情况。PBC各期的持续时间因人而异，相继发生，但相邻分期难以截然分开。
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