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目的探讨椎管内原始神经外胚瘤（PNET）的诊断和治疗方法，以提高其早期诊断和合理治疗的水平，改善患者的预后。方法根据肿瘤侵袭部位不同，5例椎管内原始神经外胚瘤首先给予后正中入路或与经胸联合入路的手术切除，术后分别给予不同疗程的局部放疗和全身化疗。结果常规及免疫组化病理检查使PNET得以确诊；5例患者除1例生存至今33个月外，其余虽经综合治疗，仍相继出现原位和（或）胸腔、肝脏、肺部等转移，分别在术后14～20个月死亡。结论MRI检查有助于椎管内PNET定位诊断，确切的诊断有赖于病理学检查；及早手术是其首选治