目的观察安立生坦治疗肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)临床疗效。方法 2011年4月—2013年10月在武汉亚洲心脏病医院住院的PAH 89例,将应用安立生坦治疗的42例作为治疗组,将仅采用基础治疗的47例作为对照组,于治疗前及治疗12周后测量两组6 min步行距离、超声心动图测量指标、WHO肺动脉高压心功能分级(WHO FC)以及血浆B型钠尿肽(BNP)以及血常规和生化指标的变化情况。结果治疗12周后治疗组6 min步行距离较治疗前和对照组增加,BNP和血清总胆红素水平较治疗前和对照组下降(P<0.01);超声心动图测量右心室舒张末内径(RVEDD)较治疗前和对照组缩小,左心室舒张末内径(LVEDD)较治疗前和对照组扩大(P<0.01)。WHO FC心功能分级较治疗前和对照组明显好转(P<0.01)。对照组治疗前后6 min步行距离、BNP和血清总胆红素水平、RVEDD、LVEDD、WHO FC心功能分级比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组无死亡病例,不良反应轻微,其中下肢水肿者给予利尿剂好转,其他均自行缓解。对照组死亡2例,均为猝死。结论安立生坦可显著改善PAH患者心功能及运动耐力,安全性和耐受性良好。