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目的
探讨儿童抗N-甲基-D-门冬氨酸(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDA)受体脑炎的临床特点、最佳治疗方案和预后。
方法对20例抗NMDA受体脑炎的患者进行临床队列观察,总结其临床表现、对治疗的反应和临床预后特点。
结果入组20例患儿中,男患儿8例,女患儿12例,年龄1岁11个月~13岁4个月。观察时间8个月~3年6个月,至病情稳定,6个月内无改善/进展。患者均以神经系统症状为首发表现,其中以癫疒间发作最为突出,90%的患者均有癫疒间发作;其次为语言障碍、认知行为异常和运动异常。偏瘫和小脑共济失调在6岁以下患者中出现频率较高。50%患者一线免疫治疗(IVIG、皮质激素)有效,一线治疗失败者予二线免疫(利妥昔单抗)治疗后,80%患儿有明显好转。部分患儿恢复缓慢,在8~12月的治疗中逐渐好转。
结论抗NMDA受体脑炎在儿童脑炎患者中并不少见,免疫治疗有效。一线免疫治疗失败后应给予二线免疫治疗。