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报告双腔右心室（ＤＣＲＶ）患者１４例，其就诊年龄３～４４（平均１９．１±３．４）岁，合并室间隔缺损（ＶＳＤ）９例，继发三尖瓣关闭不全（ＴＩ）６例、心律失常１０例，术前误诊７例。１４例均在中低温体外循环下行一期根治术，１例术后早期死亡，余疗效满意。提示本病易合并ＶＳＤ，术前误诊率较高，一经确诊，应及时行手术切除异常肌束，同时矫正合并畸形及继发病变。