患者男性，14岁，因盗汗1年余，咯血6 d入院。患者于1998年初出现夜间盗汗，无咳嗽、咳痰、胸痛、发热等症状。1999年12月17日突感咽部不适，随即咯出鲜血约20 ml，次日又咯血2次，共约10 ml。12月23日就诊收入我院。体检：无发热，浅表淋巴结未扪及肿大，气管居中，右胸前2、3肋间扣诊呈浊音，呼吸音减弱，两肺未闻及明显干湿音。X线胸片示：右上肺块影，胸部CT示：右肺上叶前段块状阴影，约5.0 cm×4.0 cm，边界清楚，无毛刺，密度均匀，内有数个小点状钙化灶，增强扫描肿块呈均匀轻度强化。遂行右肺上叶切除术，术中见肿瘤位于右肺上叶内，质中偏硬，边界尚完整，纵隔及气管无异常，纵隔未见肿大淋巴结。 病理检查：切除肺叶组织大小为11.0 cm×6.5 cm×4.0 cm，切面见近肺门处有一灰白色球形肿块，直径 4.0 cm，肿块切面灰白间灰黄色，质中，边界清楚（图1）。镜下见瘤细胞呈长梭形,胞浆较丰富，红染，核卵圆形或杆状，染色质细而疏松，核仁小，瘤细胞呈漩涡状、丛状或密集成束平行排列，胞核呈栅栏状结构（图2），部分区域瘤细胞稀少，呈星网状，排列疏松零乱，细胞小梭形或圆形，核染色深。免疫组化染色：S-100蛋白阳性，神经元特异性烯醇化酶（neuron specific enolase,NSE）阴性，平滑肌肌动蛋白（Actin）血管平滑肌阳性，瘤细胞阴性。电镜：瘤细胞梭形，核卵圆形或杆状，胞浆内可见粗面内质网、线粒体及一些退变的细胞器，瘤细胞膜外见有基膜包绕，细胞外间隙可见典型的长间距纤维胶原，即卢氏小体（Luse bodies）。病理诊断：右肺上叶原发性神经鞘瘤。