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患者男,2.4岁,体重15kg。出生后6个月哭闹时出现口唇紫绀。此后,病情渐加重。查体:口唇、甲床中度紫绀,胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/6级收缩期杂音;左肺未闻及呼吸音。心脏彩色超声心动图提示:主动脉骑跨于室间隔缺损之上,右心室肥厚,右心室流出道狭窄。临床诊断:法洛四联症。胸部CT、胸部x线片和钡剂灌肠均提示左侧先天性膈疝(图1)。脉搏血氧饱和度0.72。