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先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)分为胸腹裂孔疝、先天性胸骨后疝以及食管裂孔疝.是膈肌先天性发育不良或发育缺陷导致的畸形,表现为腹腔脏器经膈肌缺损疝入胸腔,发病率约占新生儿出生缺陷的 8% ,病死率达 40% ~60%[1－2].伴发的肺发育不良及肺动脉高压是影响预后的两个主要因素.