[目的]探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特征、诊断、治疗及预后.[方法]回顾性分析2009年5月至2016年7月本院收治的93例IAHS的临床资料.[结果]①年龄分布:3个月至14岁;②男55例,女38例;③病因特点:EB病毒(EBV)感染46例,巨细胞病毒(CMV)感染10例,腺病毒感染3例,其他病毒感染3例,支原体感染5例,真菌感染3例,细菌感染23例;④临床主要表现:发热占100％,肝肿大占96.77％,脾肿大占91.40％,淋巴结肿大占49.46％,呼吸道症状占47.31％,皮疹占18.28％,黄疸占51.61％,腹水占22.58％,泌尿系统受累占17.20％,神经系受累占12.90％;⑤实验室检查:表现不同程度的血细胞减少占100％,肝功能异常占96.8％,低纤维蛋白原血症占86.02％,高三酰甘油血症占70.97％,血清铁蛋白＞1500μg/L占94.62％,NK细胞比例减少占84.70％,骨髓象检查提示噬血组织细胞占91.40％. 93例患儿中9例放弃治疗,其中7例死亡,1例失访,1例存活;84例接受HLH-2004治疗,随访时间2～86个月,痊愈55例,继续化疗中12例,失访2例,死亡15例.死亡组患儿血小板(PLT)、白蛋白(A)、纤维蛋白原明显低于存活组(P＜0.05).[结论]①儿童IAHS以病毒感染多见,其中以EBV感染为主,其次细菌感染;②白蛋白、血小板、纤维蛋白原减低提示预后不好;③早期应用HLH-2004方案有较好疗效并可改善预后.“,”