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目的 探讨法洛四联症(TOF)合并不同类型的主肺侧支动脉(MAPCA)行手术矫治的适应证、方法及效果.方法 2000年1月至-2004年5月对9例TOF合并MAPCA患者行矫治手术治疗,其中5例合并肺动脉闭锁,男性6例、女性3例,年龄3～9岁.手术均在中度低温体外循环下进行,5例先采用介入技术弹簧圈封堵MAPCA,随即行心内矫治手术,采用涤纶补片修复室间隔缺损, 右心室流出道重建;1例心内矫治手术中结扎MAPCA;3例合并Ⅲ或Ⅳ型肺动脉闭锁患者采用一期单源化手术,2例心内修复术,1例室间隔缺损开放.结果术后早期死亡1例,死亡原因为脊髓内出血. 随访3个月～4年,NYHA心功能Ⅰ、Ⅱ级7例,Ⅲ级1例.结论合并MAPCA的TOF患者一经诊断应尽快手术,结合介入技术方法,早期行矫治手术可以得到满意的效果.