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目的 构建GJB1基因沉默X1型腓骨肌萎缩症细胞模型(CMTX1).方法 通过体外共同培养PC-12与Schwann细胞建立髓鞘,运用Real-Time PCR技术检测MBP观察髓鞘形成;然后用GJB1基因的特异性siRNA片段转染细胞,运用Real-Time PCR技术检测GJB1基因干扰效率;运用Real-Time PCR技术检测MBP观察髓鞘改变.结果 Real-Time PCR结果显示:PC-12与Schwann细胞共同培养细胞组中MBP mRNA的表达量明显高于单独培养细胞组(P<0.05);实验组中GJB1基因的表达量低于阴性对照组60％以上(P<0.01);实验组中MBP mRNA的相对表达量低于对照组(P<0.01).结论 通过转染PC-12与Schwann细胞,本研究获得了GJB1基因沉默CMTX1细胞模型.该模型可以用于后续CMTX1疾病研究.